Honderd jaar geleden vielen duizenden mensen in een diepe slaap zonder duidelijke oorzaak. Ook nu nog is het een mysterie.
Nou lekker toch?
😛
Encefalitis lethargica eiste vijfhonderdduizend levens, en wetenschappers zijn het er nog steeds niet over eens wat de oorzaak was.
Mooie dood, in je slaap!
Encefalitis lethargica (EL) is een mysterieuze neurologische ziekte die tussen 1917 en 1930 miljoenen mensen trof en een breed scala aan symptomen veroorzaakte, waaronder hypersomnie, immobiliteit en zelfs de dood.
Ondanks dat wetenschappers de ziekte al een eeuw analyseren, weten experts nog steeds niet precies wat de oorzaak is, noch of de ziekte kan terugkeren.
Omdat de ziekte een tijdlang samenviel met de Spaanse griep-pandemie, suggereren theorieën een mogelijk verband, maar een recentere analyse heeft gekeken naar andere oorzaken, waaronder enterovirussen en auto-immuunziekten.
Iets meer dan een eeuw geleden vocht de wereld tegen een pandemie die u kent – en een die u vrijwel zeker niet kent. De bekendste was de Spaanse griep (die eigenlijk in de VS is ontstaan), die de wereld teisterde van 1918 tot 1920. In slechts twee jaar tijd eiste het H1N1-subtype van het influenzavirus A meer dan 50 miljoen levens wereldwijd en trof het minstens een vijfde van alle mensen op aarde.
Tegelijkertijd verspreidde zich echter in stilte een minder dodelijke (maar wel vreemdere) ziekte over de hele wereld. Dit was encefalitis lethargica (EL), een neurologisch syndroom dat ook wel bekend stond als ‘slaapziekte’, omdat de symptomen vaak hypersomnie omvatten – patiënten brachten in feite de hele dag slapend door. Hoewel lang niet zo dodelijk als de Spaanse griep, eiste de EL-pandemie tussen 1917 en 1930 toch ongeveer vijfhonderdduizend levens en veroorzaakte ernstige blijvende invaliditeit bij honderdduizenden anderen.
Hoewel de wereld de pandemie na afloop grotendeels vergat, beschouwen wetenschappers deze relatief onbekende ziekte nog steeds als een van de grootste medische mysteries van de 20e eeuw. Meer dan honderd jaar nadat de Oostenrijkse arts Constantin von Economo de ziekte in 1917 voor het eerst beschreef, weten we nog steeds niet zeker wat de oorzaak is, hoe de ziekte wordt overgedragen, of (en dat is cruciaal) of een soortgelijke pandemie zich ooit opnieuw zou kunnen voordoen.
Een van de verwarrende aspecten van de EL-pandemie was dat de ziekte zich niet altijd op dezelfde manier ontwikkelde binnen verschillende populaties . Zo leidde EL in sommige gevallen snel tot de dood van patiënten. In andere gevallen trof de ziekte de slachtoffers gedurende een langere periode. Soms veroorzaakte het hypersomnie, en in andere gevallen juist een verhoogde activiteit. De amorfe aard van de symptomen van encephalitis lethargica wordt weerspiegeld in een beschrijving die von Economo schreef in de beginfase van de uitbraak.
“We hebben te maken met een soort slaapziekte met een ongewoon langdurig verloop,” schreef hij . “De eerste symptomen zijn meestal acuut, met hoofdpijn en malaise. Daarna treedt een toestand van slaperigheid op, vaak gepaard met een actief delirium waaruit de patiënt gemakkelijk gewekt kan worden […]. Deze delirische slaperigheid kan leiden tot de dood, snel of binnen enkele weken. Aan de andere kant kan ze weken of zelfs maanden onveranderd aanhouden, met periodes van uren, dagen of zelfs langer.”
Von Economo publiceerde uiteindelijk tientallen artikelen over EL en gaf daarmee de aanzet tot de honderd jaar durende wetenschappelijke inspanning om deze raadselachtige aandoening beter te begrijpen. Volgens de American Society of Microbiology kan EL worden gekarakteriseerd als bestaande uit twee fasen. In de acute fase, zoals beschreven in von Economo’s eerste rapporten over de ziekte, treden griepachtige symptomen op, gevolgd door extreme slaperigheid of (in sommige gevallen) manie. Als de patiënt deze fase overleefde, trad een tweede chronische fase in, vaak gekenmerkt door parkinsonisme. Ongeveer 50 procent van degenen die EL overleefden, hield er blijvende veranderingen aan over (bij kinderen waren deze percentages zelfs hoger), waaronder complete persoonlijkheidsveranderingen of zelfs psychose.
Een prominente theorie over de oorzaak van deze pandemie benadrukte de gelijkenis met de Spaanse griep. Het belangrijkste bewijs voor een verband tussen de twee ziekten is het loutere toeval dat ze beide tegelijkertijd en in dezelfde regio opdoken. Opvallend is dat er ook meldingen van encefalitis waren in verband met een griepepidemie van 1889 tot 1892, waarbij de slachtoffers andere neurologische symptomen vertoonden die vergelijkbaar waren met die veroorzaakt door EL.
EL bleef echter nog bijna tien jaar na het verdwijnen van de Spaanse griep bestaan, en in de loop der decennia slaagden studies op basis van historische hersenmonsters van EL-patiënten er niet in een definitief verband tussen de twee ziekten aan te tonen. In plaats daarvan suggereerde een groep onderzoekers in 2012 dat een enterovirus (een soort RNA-virus) de boosdoener zou kunnen zijn. Het poliovirus is een voorbeeld van een enterovirus, en van andere stammen is bekend dat ze een aandoening kunnen veroorzaken waarbij spieren ontspannen en verzwakken. Andere theorieën suggereren dat een auto-immuunziekte de oorzaak zou kunnen zijn, hoewel een dergelijke verklaring moeilijk te rechtvaardigen is gezien de wijdverspreidheid van de ziekte.
Wetenschappers zijn nog steeds niet zeker van de oorzaak, maar de gevolgen van EL waren verwoestend. De laatst bekende overlevende van de EL-pandemie, Philip Leather, overleed in 2002 op 82-jarige leeftijd . Hij bracht het grootste deel van zijn leven immobiel door in een psychiatrische inrichting. Tegenwoordig is de ziekte uiterst zeldzaam; de American Society for Microbiology meldt dat er in de afgelopen 85 jaar slechts 80 gevallen zijn gemeld.
Deze mysterieuze ziekte is in de vergetelheid geraakt, maar het valt nog te bezien of het een historische rariteit zal blijven – of dat ze met onverwachte kracht terugkeert.
